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    Leichtketten (AL-)Amyloidose

    Nahaufnahme eines älteren Mannes, der auf Leinwand malt

    Was ist Amyloidose?

    Amyloidosen sind seltene Erkrankungen, bei denen Eiweiße (Proteine) fehlgefaltet werden und dadurch ihre normale Struktur und Funktion verlieren. Diese fehlgefalteten Proteine lagern sich als sogenannte Amyloidfibrillen in Organen ab und stören dort die Funktion. Da prinzipiell mehrere Organe betroffen sein können, spricht man von einer systemischen Erkrankung. Die Beschwerden variieren je nach betroffenem Organ und Art des abgelagerten Proteins.1,2

    Eine der häufigsten Formen der systemischen Amyloidosen ist die AL-Amyloidose („Leichtketten-Amyloidose“). Sie entsteht durch eine Fehlfunktion der Plasmazellen im Knochenmark. Diese produzieren vermehrt fehlerhafte Teile von Antikörpern (Immunglobulinen), sogenannte Leichtketten, die sich im Blut ansammeln und als sogenanntes Amyloid in Geweben ablagern.1,2

    Die vermehrte Freisetzung von unvollständigen Antikörpern bzw. von deren Leichtketten kann auch mit bestimmten anderen Erkrankungen des blutbildenden Systems verbunden sein, wie:2
    • der monoklonalen Gammopathie unklarer Signifikanz (MGUS) (Vorstufe des Multiplen Myeloms)
    • dem multiplen Myelom
    • dem Morbus Waldenström

    Epidemiologisch gehört die AL-Amyloidose zu den seltenen Erkrankungen: In Deutschland wird die jährliche Inzidenz auf etwa 8–12 Neuerkrankungen pro Million Einwohner geschätzt. Das mittlere Erkrankungsalter liegt meist zwischen 60 und 70 Jahren, Männer sind etwas häufiger betroffen als Frauen.3

    So äußert sich die Amyloidose: Symptome

    Die möglichen Beschwerden und klinischen Zeichen bei AL-Amyloidose sind sehr vielfältig, je nachdem, welche bzw. wie viele Organe betroffen sind und wie stark.2

    Die am häufigsten betroffenen Organe sind:1

    • die Nieren (bei ca. 70 % der Betroffenen)
    • das Herz (60 %)
    • das Nervensystem (30 %)
    • der Gastrointestinaltrakt (10 %)

    Erste Symptome wie Müdigkeit, Appetitlosigkeit und Gewichtsverlust sind unspezifisch, daher sind Diagnosen im Frühstadium eher selten. Im weiteren Verlauf der Erkrankung kommt es meist zu organbezogenen Beschwerden - je nachdem welches Organ betroffen ist, u.a.:2

    • Herzschwäche
    • niedriger Blutdruck und Kreislaufprobleme
    • Atemnot und/oder Rippenfellerguss (Pleuraerguss)
    • Nierenschwäche, aufschäumender Urin
    • Einblutungen im Bereich der Augen
    • Blutungen durch Mangel an Gerinnungsfaktoren
    • vergrößerte Zunge, Geschmacksstörungen, vergrößerte Speicheldrüsen
    • Veränderungen in der Aktivität des Verdauungstraktes, Durchfall und/oder Verstopfung, Völlegefühl
    • Empfindungsstörungen

    Einige dieser Symptome können jedoch auch auf eine andere Erkrankung hindeuten. Zur Klärung sollten immer Mediziner:innen zu Rate gezogen werden, die durch unterschiedliche Diagnoseverfahren die vorliegende Erkrankung feststellen und die richtige Therapie einleiten können.

    Amyloidose erkennen: Diagnose

    Da die Amyloidose zu den seltenen Erkrankungen zählt und die Symptome vielfältig sein können, wird sie häufig erst spät erkannt.2

    Besteht der Verdacht auf eine Amyloidose, erfolgt die Diagnosesicherung in der Regel durch eine Gewebeprobe (Biopsie) aus einem betroffenen Organ. Dabei wird das abgelagerte Amyloid mit Hilfe von Färbungen mikroskopisch nachgewiesen.2

    Nach Bestätigung der Diagnose schließen sich weitere Untersuchungen an. Ziel ist es, die genaue Form der Amyloidose zu bestimmen, die Ursache zu klären – insbesondere bei der AL-Amyloidose – und das Ausmaß der Organbeteiligung zu erfassen. Je nach betroffenem Organ kommen dabei verschiedene Untersuchungsmethoden zum Einsatz, darunter:2

    • bildgebende Verfahren wie Ultraschall, CT oder MRT
    • Herzuntersuchungen, z. B. ein EKG
    • Magen- oder Darmspiegelungen
    • Blutuntersuchungen
    • Urinanalysen
    • Untersuchungen des Knochenmarks

    Leben mit Amyloidose: Behandlung und Verlauf

    Die AL-Amyloidose ist eine chronische Erkrankung, die derzeit nicht heilbar ist. Ziel der Behandlung ist es jedoch, das Fortschreiten der Krankheit zu bremsen. Wird die Therapie frühzeitig begonnen, kann die Erkrankung – abhängig vom Schweregrad – häufig über mehrere Jahre stabil gehalten und die weitere Ablagerung von Amyloid reduziert werden. Dies kann zu einer Stabilisierung der Organfunktion und einer Verbesserung der Symptome führen.2

    Da es sich um eine komplexe Erkrankung handelt, ist die Behandlung in einem spezialisierten Amyloidosezentrum empfehlenswert. Dort erfolgt die Betreuung durch ein interdisziplinäres Team, an dem neben der hausärztlichen Versorgung insbesondere Fachrichtungen wie Hämatologie und Onkologie, Kardiologie, Nephrologie, Neurologie, Radiologie und Pathologie beteiligt sind. Ergänzt wird die Versorgung häufig durch Fachpflege, Physio- und Ergotherapie sowie sozialmedizinische Unterstützung.

    Zentrales Ziel der Behandlung ist es die krankhaft veränderten Plasmazellen zu kontrollieren und damit die Produktion fehlgefalteter Leichtketten zu reduzieren. Dadurch soll die weitere Ablagerung von Amyloid in den Organen verhindert und bestehende Beschwerden gelindert werden.2

    Zur Behandlung kommen heute verschiedene Verfahren zum Einsatz, darunter Chemo- und Antikörpertherapien, häufig in Kombination. Für ausgewählte Patientinnen und Patienten kann zudem eine Stammzelltransplantation in Betracht gezogen werden.2

    Häufige Fragen zu Amyloidose

    Im höheren Lebensalter (v. a. > 65 Jahre) ist die Wahrscheinlichkeit an Amyloidose zu erkranken höher. Männer sind häufiger betroffen als Frauen. Ein weiterer Risikofaktor sind Erkrankungen des Knochenmarks wie z. B. das Multiple Myelom.3
    Die Prognose der Amyloidose hängt stark von der Form der Erkrankung, dem betroffenen Organsystem und dem Zeitpunkt der Diagnose ab. Eine frühe Diagnose und ein rascher Therapiebeginn verbessern die Prognose deutlich.3
    Da es sich bei Amyloidose um eine seltene und komplexe Erkrankung handelt, sollten Diagnose und Therapie möglichst in einem auf Amyloidosen spezialisierten Zentrum stattfinden. Eine Auflistung geeignet Amyloidose-Zentren nach den Richtlinien der Deutschen Gesellschaft für Amyloidkrankheiten finden Sie hier: https://www.jnjwithme.de/de-de/al-amyloidose

    Weitere Angebote für Patient:innen und Interessierte

    J&J withMe

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    Krebshilfe

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    Informationen für medizinische Fachkreise

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    Die Informationen, die wir Patient:innen zur Verfügung stellen, können einen Besuch bei Ärzt:innen nicht ersetzen. Zudem können wir aus gesetzlichen Gründen Patient:innen und sonstigen Laien im Sinne des Heilmittelwerberechts (§ 10 HWG) keine werblichen Informationen über verschreibungspflichtige Medikamente bereitstellen.

    1. Amyloidosis Support Groups. Amyloidose-Bewusstsein. https://www.amyloidosissupport.org/booklet/amybooklet22_german.pdf . Letzter Zugriff im April 2026.
    2. Deutsche Gesellschaft für Hämatologie und Medizinische Onkologie (DGHO). Amyloidose (Leichtketten (AL)-Amyloidose. Stand: Juli 2025. https://www.onkopedia.com/de/onkopedia/guidelines/amyloidose-leichtketten-al-amyloidose/@@guideline/html/index.html . Letzter Zugriff im April 2026
    3. Kumar N et al. Global epidemiology of amyloid light-chain amyloidosis. Orphanet J Rare Dis. 2022 Jul 19;17(1):278. doi: 10.1186/s13023-022-02414-6. PMID: 35854312; PMCID: PMC9295439.

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    EM-202488